Fibrosis Quística

                                                                 Definición:

La fibrosis química es una enfermedad hereditaria de las glándulas mucosas y sudoríparas. Afecta principalmente los pulmones, el páncreas, el hígado, los intestinos, los senos paranasales y los órganos sexuales. La fibrosis química hace que la mucosidad sea espesa y pegajosa. Esta mucosidad tapa los pulmones, provocando problemas para respirar y facilitando el crecimiento de bacterias. Esto puede provocar infecciones pulmonares repetidas y daños pulmonares.

Causas: 

Tal y como explica Girón, el gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis química (CFTR), en condiciones normales, codifica la proteína CFTR del canal epitelial de cloruro, encargado de contribuir a regular la absorción y secreción de sal y agua. en varios sistemas orgánicos, entre los que se incluyen los pulmones, el páncreas, el tracto intestinal, el tracto biliar, las glándulas sudoríparas y el tracto reproductivo.

“En la fibrosis química, la falta de regulación del transporte de cloruro en estos órganos da lugar a la patología multisistémica asociada a esta enfermedad”, explica la neumóloga de Separ. “Por tanto, la fibrosis química es un trastorno sistémico, no sólo una patología pulmonar”.

Características fenotípicas: 

Existen signos indicativos que, a edad temprana, pueden inducir a pensar que nos encontramos frente a una afectación de fibrosis química, según indica Girón. Estos signos pueden ser:

• Sudor salado: por la afectación de las glándulas sudoríparas. “Esto puede originar cuadro de deshidratación hiponatrémica e hipoclorémica en las épocas calurosas”, afirma. 
   
• Síntomas pulmonares : consistentes en tos con expectoración , con infecciones respiratorias frecuentes que deterioran la capacidad respiratoria.   
   
• Síntomas nasales : Con rinitis ,  sinusitis  y  poliposis nasal . 
   
• Síntomas digestivos en un alto porcentaje de pacientes: “Esto se produce con la presencia de insuficiencia pancreática y mala absorción de las grasas,  que llevan a un deterioro del estado nutricional”, especifica Girón. “Con la progresión de la afectación pancreática se origina la diabetes,que complica la evolución de la enfermedad”.   
   
• Infertilidad  en los hombres  por azoospemia obstructiva y disminución de la  fertilidad  en las mujeres.

Referencias:

• ¿Qué es la fibrosis quística? - Clínica San Juan Bautista. (2017, September 8). Clínica San Juan Bautista. https://www.clinicasanjuanbautista.com.pe/que-es-la-fibrosis-quistica/
• Fibrosis quística en CuidatePlus. (2009, March 26). CuídatePlus. https://cuidateplus.marca.com/enfermedades/respiratorias/fibrosis-quistica.html

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Elaborado por: Chavez Gonzalez Lisette Arantza